LINFOMI: GENERALITA'

I linfomi sono patologie linfoproliferative monoclonali dovute a trasformazione neoplastica di cellule linfoidi degli organi linfoidi primari (timo e midollo osseo) e secondari (linfonodi, milza, tessuto linfoide associato alle mucose MALT e tessuto linfoide cutaneo) che si manifestano con tumefazione degli stessi organi linfoidi, più frequentemente nei linfonodi.
Quando interessano primitivamente il tessuto linfoide dei linfonodi vengono definiti nodali, Quando interessano primitivamente il tessuto linfoide non linfonodale vengono definiti extranodali.

Per la tipizzazione del clone neoplastico si rende necessaria la biopsia del tessuto linfoide colpito, ricorrendo eventualmente anche a guida TC per le sedi profonde.

In base al tipo di cellule che vanno incontro a trasformazione neoplastica secondo la classificazione REAL si distinguono:

• Neoplasie dei precursori B cellulari (cellule B immature)
• Neoplasie delle cellule B periferiche (cellule B mature)
• Neoplasie dei precursori T cellulari (cellule T immature)
• Neoplasie delle cellule T ed NK periferiche (cellule T ed NK mature) 
• Linfoma di Hodgkin  (cellule di Reed-Sterling e loro varianti)

Le prime 4 classi vengono comunemente accumunate sotto il nome di linfomi non Hodgkin, in cottrapposizione ai linfomi di Hodgkin.

I linfomi diffondono sia per contiguità che per via linfatica ed ematogena.
Per la valutazione della diffusione della malattia e per la valutazione delle dimensioni delle masse tumorali è indispensabile il ricorso alla diagnostica per immagini che prevede l'impiego di Rx torace, TC collo, torace ed addome, ECO addome e PET.

In relazione all’estensione della malattia vengono identificati, secondo la classificazione di Ann Arbor, 4 stadi:

• Stadio I: interessamento di una singola regione linfonodale (I) o di un signolo organo extralinfatico (I_ε).
• Stadio II: interessamento di 2 o più regioni linfonodali dallo stesso lato del diaframma (II) con eventuale estensione ad un organo extralinfatico contiguo (II_ε).
• Stadio III: interessamento di 2 o più regioni linfonodali site sia sopra che sotto al diaframma (III) con eventuale estensione a milza (III_s) o ad un organo extralinfatico contiguo (III_ε).
• Stadio IV: interessamento diffuso ad uno o più organi extralinfatici con o senza interessamento linfonodale.

Tale stadiazione, originariamente proposta per i linfomi di Hodgkin, si applica anche ai linfomi non Hodgkin di tipo nodale, sebbene in quest'ultimi abbia un peso prognostico minore. Mentre risulta di scarsa utilità per i linfomi non Hodgkin ad insorgenza extranodale.

I linfomi di Hodgkin (abbreviazione LH) interessano prevalentemente le stazioni linfonodali sovradiaframmatiche, esordiscono generalmente in stadio I e II, diffondono soprattutto per contiguità ed hanno come interessamento extranodale prevalente polmone, osso e fegato.
I linfomi non Hodgkin (abbreviazione LNH) interessano prevalentemente le stazioni linfonodali sottodiaframmatiche, esordiscono più spesso già in stadio avanzato (solo 1/3 dei pazienti sono in stadio I o II al momento della diagnosi, tutti gli altri in stadio III e IV), hanno sovente diffusione multicentrica ed hanno come interessamento extranodale prevalentemente apparato gastroenterico, apparato genitourinario, cute e midollo.